Post-infarction ventricular septal defect surgery in Portugal.

INTRODUCTION AND OBJECTIVE: We performed a collective analysis of a dedicated national post-myocardial infarction ventricular septal defect (VSD) registry to further elucidate controversial areas of this clinical entity's surgical treatment. METHODS: A descriptive statistical analysis was carried out and cumulative survival using the Kaplan-Meier method and multivariate logistic regression of risk factors for 30-day mortality are presented. RESULTS: Median survival of the cohort (n=76) was 72 months (95% CI 4-144 months). Better cumulative survival was observed in patients who underwent VSD closure more than 10 days after myocardial infarction (log-rank p=0.036). Concomitant coronary artery bypass grafting (CABG), different closure techniques, location of the VSD, extracorporeal membrane oxygenation as bridge to closure, or intra-aortic balloon pump as bridge to closure showed no statistically significant differences at Kaplan-Meier analysis. Multivariate binary logistic regression for independent factors affecting status at 30 days showed a statistically significant effect of age (OR 1.08; 95% CI 1.01-1.15) and concomitant CABG (OR 0.23; 95% CI 0.06-0.90). CONCLUSIONS: Our results are comparable with previous reports regarding mortality, risk factors and concomitant procedures. Timing of surgery remains a controversial issue. Later closure seems to be advantageous, however, there is significant observational bias.

Does transcatheter ventricular septal defect closure affect heart rate variability in children?

BACKGROUND: Heart rate variability (HRV) is a sign of the cardiac autonomic nervous system. Its evaluation in pediatric ventricular septal defect (VSD) cases before and after transcatheter closure contributes to an understanding of cardiac autonomic control. METHODS: Nineteen children with VSDs treated with transcatheter closure and 18 healthy children were enrolled in this study. A 24-h Holter rhythm monitor was applied to all patients before VSD closure and to those in the control group. Holter rhythm monitoring was repeated at three months in the patient group. HRV parameters were measured using the Cardio Scan Premier 12® program. Frequency-domain (total power; very-low-frequency, low-frequency (LF), and high-frequency (HF) indices; and the LF/HF ratio) and time-domain (standard deviation of all RR intervals (SDNN), standard deviation of 5-min averages of RR intervals (SDANN), the SDNN index, percentage of the difference between adjacent RR intervals, and the square root of the mean of the sum of square differences between adjacent filtered RR intervals) parameters were assessed. RESULTS: Before the procedure, SDNN, SDANN, and total power values were lower in the patient group than in the control group; other parameters were similar in the two groups. No significant difference in the SDNN, SDANN, or total power was detected between the patient and control groups in the third month, indicating that autonomic control of patients' hearts became normal during the third postoperative month. No correlation was detected between any hemodynamic parameters and any time-domain or frequency-domain parameters before closure. CONCLUSION: This study showed that transcatheter closure of VSDs changed HRV parameters in pediatric patients.

Um Stent Mal Colocado na Artéria Septal Perfurante: Fístula Ventricular Direita, Hematoma do Septo Interventricular e Obstrução da Via de Saída do Ventrículo Direito / A Stent Misplaced in the Septal Perforating Artery: Right Ventricular Fistula, Interventricular Septal Hematoma, and Right Ventricular Outflow Tract Obstruction

Resumo As fístulas coronário-camerais, embora consideradas em sua maioria como entidades congênitas, também têm sido encontradas como complicações de grandes traumas e intervenções coronárias percutâneas (ICPs).1 Por outro lado, o hematoma do septo interventricular (SIV) pode potencialmente surgir principalmente durante intervenções de oclusão total crônica retrógrada (OTC) e tem um curso benigno nesse contexto.2 Aqui, descrevemos uma complicação desafiadora da ICP (e sua estratégia de manejo) apresentando hematoma do SIV, fístula ventricular direita e obstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD) devido a um stent coronário mal implantado na artéria septal perfurante (ASP).

Abstract Coronary-cameral fistulas, though mostly regarded as congenital entities, have also been encountered as complications of major traumas and percutaneous coronary interventions (PCIs).1 On the other hand, interventricular septal (IVS) hematoma might potentially arise mostly during retrograde chronic total occlusion (CTO) interventions and has a benign course in this context.2 Herein, we describe a challenging PCI complication (and its management strategy) presenting with IVS hematoma, right ventricular fistula, and right ventricular outflow tract (RVOT) obstruction due to a misimplanted coronary stent in the septal perforating artery (SPA).

Investigation of Copy Number Variation in Children with Conotruncal Heart Defects / Investigação da Variação no Número de Cópias Gênicas em Crianças com Defeito Cardíaco Conotruncal

Background: Congenital heart defects (CHD) are the most prevalent group of structural abnormalities at birth and one of the main causes of infant morbidity and mortality. Studies have shown a contribution of the copy number variation in the genesis of cardiac malformations. Objectives: Investigate gene copy number variation (CNV) in children with conotruncal heart defect. Methods: Multiplex ligation-dependent probe amplification (MLPA) was performed in 39 patients with conotruncal heart defect. Clinical and laboratory assessments were conducted in all patients. The parents of the probands who presented abnormal findings were also investigated. Results: Gene copy number variation was detected in 7/39 patients: 22q11.2 deletion, 22q11.2 duplication, 15q11.2 duplication, 20p12.2 duplication, 19p deletion, 15q and 8p23.2 duplication with 10p12.31 duplication. The clinical characteristics were consistent with those reported in the literature associated with the encountered microdeletion/microduplication. None of these changes was inherited from the parents. Conclusions: Our results demonstrate that the technique of MLPA is useful in the investigation of microdeletions and microduplications in conotruncal congenital heart defects. Early diagnosis of the copy number variation in patients with congenital heart defect assists in the prevention of morbidity and decreased mortality in these patients. .

Fundamento: Os defeitos cardíacos congênitos são o grupo de anormalidades estruturais mais prevalentes ao nascimento e uma das principais causas de morbidade e mortalidade infantil. Estudos têm mostrado a contribuição da variação no número de cópias na gênese das malformações cardíacas. Objetivos: Investigar a variação no número de cópias gênicas em crianças com defeito cardíaco conotruncal. Métodos: Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification (MLPA) foi realizado em 39 pacientes com defeito cardíaco conotruncal. Avaliação clínica e laboratorial foi realizada em todos os pacientes. Os pais dos probandos que apresentaram alterações também foram investigados. Resultados: Variação no número de cópias foi detectada em 7/39 pacientes: deleção 22q11.2, duplicação 22q11.2, duplicação 15q11.2, duplicação 20p12.2, deleção 19p, duplicação 15q e 8p23.2 com duplicação 10p12.31. As características clínicas foram compatíveis com o relatado na literatura associadas com microdeleção/microduplicação encontrada. Nenhuma dessas alterações foi herdada dos pais. Conclusões: Nossos resultados demonstram que a técnica de MLPA é útil na investigação de microdeleções e microduplicações em defeitos cardíacos congênitos conotruncais. O diagnóstico precoce das variações no número de cópias em pacientes com defeito cardíaco congênito auxilia na prevenção de morbidade e diminuição da mortalidade nesses pacientes. .

Ventricular septal defect in children and adolescents in Angola: experience of a tertiary center.

INTRODUCTION AND OBJECTIVE: This is the first study in Angola with the aim of characterizing ventricular septal defect (VSD) among children and adolescents. METHODS: A cross-sectional study based on echocardiographic records of the largest pediatric cardiology center in Angola included all children and adolescents (0 to 18 years old) with VSD between April 2010 and March 2011. The diagnosis was made by transthoracic and Doppler echocardiography with a Medison SA 8000 system. The sample was divided into two groups: Group 1, isolated VSD; and Group 2, VSD associated with other congenital heart defects (CHDs). Age, gender, type of VSD, associated CHDs and genetic syndromes were assessed. RESULTS: A total of 490 CHDs were diagnosed, of which 283 were VSDs. In Group 1 (140, 49%) the mean age was 29±36 months. The most frequent age (mode) at diagnosis was 24 months. There was no predominance of gender (ratio 1:1). The majority (127, 91%) had perimembranous VSD. In Group 2 (143, 51%) 113 patients (79%) had one, 27 patients (19%) had two and three patients (2%) had three other CHDs. Trisomy 21 was the most common genetic syndrome (23, 96%). CONCLUSIONS: The study shows that VSD is the most common CHD in childhood, the diagnosis is made late and almost half of VSDs are associated with other CHDs.

Horizontal right axillary minithoracotomy: aesthetic and effective option for atrial and ventricular septal defect repair in infants and toddlers / Minitoracotomia axilar direita horizontal: opção estética e eficaz para correção de comunicação interventricular e interatrial em lactentes e crianças

Introduction: Congenital heart defects treatment shows progressive reduction in morbidity and mortality, however, the scar, resulting from ventricular (VSD) and atrial septal defect (ASD) repair, may cause discomfort. Right axillary minithoracotomy approach, by avoiding the breast growth region, is an option for correction of these defects that may provide better aesthetic results at low cost. Since October 2011, we have been using this technique for repairing VSD and ASD defects as well as associated defects. Objectives: To evaluate the efficacy of this method in children undergoing correction of VSD and ASD, to compare perioperative clinical outcomes with those repaired by median sternotomy, and to evaluate the aesthetic result. Methods: Perioperative clinical data of 25 patients submitted to axillary thoracotomy were compared with data from a paired group of 25 patients with similar heart defects repaired by median sternotomy, from October 2011 to August 2012. Results: Axillary approach was possible even in infants. There was no mortality and the main perioperative variables were similar in both groups, except for lower use of blood products in the axillary group (6/25) vs. control (13/25), with statistical difference (P =0.04). The VSD size varied from 7 to 15 mm in axillary group. Cannulation of the aorta and vena cavae was performed through the main incision, whose size ranged from 3 to 5 cm in the axillary group, with excellent aesthetic results. Conclusion: The axillary thoracotomy was effective, allowing for a heart defect repair similar to the median sternotomy, with more satisfactory aesthetic results and reduced blood transfusion, and it can be safely used in infants. .

Introdução: O tratamento dos defeitos cardíacos apresenta progressiva redução da morbimortalidade, porém, a cicatriz, sequela aparente do tratamento da comunicação interatrial (CIA) e interventricular (CIV), pode causar incômodo. A abordagem por minitoracotomia axilar é opção para correção destes defeitos, com possível melhor estética e baixo custo, além de evitar a região de crescimento da mama. Desde outubro de 2011, empregamos esta técnica para correção de CIA, CIV e defeitos associados. Objetivo: Avaliar a eficácia do método em crianças submetidas à correção de CIV e CIA, avaliar a evolução clínica perioperatória em comparação à esternotomia mediana e avaliar o resultado estético. Métodos: Dados clínicos perioperatórios de 25 pacientes submetidos à minitoracotomia axilar foram comparados com dados de grupo de 25 pacientes submetidos à correção de defeitos cardíacos semelhantes por esternotomia mediana, de outubro de 2011 a agosto de 2012. Resultados: A correção dos defeitos via axilar foi factível inclusive em lactentes. Não houve mortalidade e as principais variáveis perioperatórias foram similares em ambos os grupos, exceto pelo menor uso de hemoderivados no grupo axilar (6/25) x controle (13/25), com diferença estatística (P=0,04). A sequela ventricular nos pacientes do grupo axilar variou de 7 a 15 mm. A canulação da aorta e veias cavas foi realizada através da incisão principal, cujo tamanho variou de 3 a 5 cm no grupo axilar, com resultado estético excelente. Conclusão: A minitoracotomia axilar foi eficaz, permitiu correção do defeito cardíaco semelhante à esternotomia mediana, com resultado estético mais ...

Pseudoaneurisma e CIV pós-IAM concomitantes: apresentação grave e rara / Pseudoaneurysm and VSD concomitant after AMI: severe and rare presentation

Relata-se caso raro de dupla-complicação mecânicapós-IAM anterior: pseudoaneurisma e comunicação interventricular (CIV). Paciente do sexo feminino,66 anos, tendo apresentado quadro de dor torácica típica, foi submetida à cineangiocoronariografia, que demonstrou oclusão total em terço médio de artéria descendente anterior (DA), com angioplastia realizada10 dias após o início do quadro. Evoluiu após três semanas com recidiva de dor precordial, dispneia,sopro sistólico novo, estável hemodinamicamente. Diagnóstico à cineangiocoronariografia e ao ecocardiograma de pseudoaneurisma de parede anterior de ventrículo esquerdo e CIV apical. Realizada correção cirúrgica, com ressecção do aneurisma e correção da CIV, obtendo-se ótimo resultado, apesar da gravidade do caso.

We report a rare case of double mechanical complication after anterior myocardial infarction:pseudoaneurysm and ventricular septal defect (VSD). Female patient, 66 years old, presented with typical chest pain and under went coronary angiography,which showed total occlusion in the middle third ofleft anterior descending artery (DA) with angioplasty performed 10 days after on set of symptoms. Evolved after three weeks with recurrence of chest pain, dyspnea, systolic murmur new, hemodynamically stable. Diagnostic coronary angiography and echocardiography pseudoaneurysm of the anterior wall of the left ventricle and apical VSD. Performed surgical repair with resection of the aneurysm and VSD correction, obtaining excellent results despite the gravity of the case.

Correção cirúrgica de cardiopatias congênitas em recém nascido / Corrección quirúrgica de cardiopatías congénitas en el recién nacido

As malformações cardíacas congênitas, no Brasil, correspondem a aproximadamente 5,5:1.000 nascidos vivos e apresentam um amplo espectro clínico, compreendendo desde defeitos que evoluem de forma assintomática até aqueles que determinam sintomas importantes e alta taxa de mortalidade. As cardiopatias congênitas representam uma causa importante de morbimortalidade no período neonatal. Outro motivo para atenção especial com este grupo é que a sintomatologia de descompensação das cardiopatias congênitas (insuficiência cardíaca congestiva) nas crianças menores é pouco específica. As manifestações iniciais podem ser dificuldade para se alimentar, sudorese de pólo cefálico durante a amamentação, icterícia prolongada, desconforto respiratório entre outras. O relato de caso que será apresentado diz respeito a uma recém-nascida, 19 dias, que deu entrada no Pronto Socorro do Hospital Universitário Sul-Fluminense descompensada, sendo portadora de uma ampla comunicação interventricular e persistência do canal arterial, submetendo-se à cirurgia cardiológica de correção das más formações.

Las malformaciones cardíacas congénitas en Brasil corresponden a aproximadamente 5,5:1000 vivos y presentan un amplio espectro clínico, comprendiendo desde defectos que evolucionan asintomáticos hasta aquellos que presentan síntomas importantes y un alto porcentaje de mortalidad. Las cardiopatías congénitas constituyen una causa importante de morbilidad y mortalidad en el período neonatal. Otra razón de atención especial en este grupo es que la sintomatología de la descompensación de las cardiopatías congénitas (insuficiencia cardíaca congestiva) en los niños pequeños es poco específica. Las manifestaciones iniciales pueden presentarse como dificultades al alimentarse, sudoración de la cabeza durante el amamantamiento, ictericia prolongada, dificultad respiratoria, entre otras. Se presenta el caso clínico de una recién nacida de 19 días de vida, que ingresó a la sala de emergencias del Hospital Universitario del Sur de Fluminense descompensada, siendo portadora de una amplia comunicación interventricular y persistencia del conducto arterioso, sometiéndose a una cirugía de corrección de estas malformaciones congénitas.

Surgical correction of congenital heart defects in newborn The congenital heart defects, in Brazil, corresponding to approximately 5.5:1000 live and have a broad clinical spectrum, ranging from defects that develop asymptomatically until those who determine symptoms and high mortality rate. Congenital heart defects represent an important cause of morbidity and mortality in the neonatal period. Another reason for attention to this group is that the symptoms of decompensation of congenital heart disease (congestive heart failure) in young children are not very specific. The initial manifestations may be difficult feeding, sweating pole head during breastfeeding, prolonged jaundice, respiratory distress, among others. The case report will be presented concerns a newborn, 19 days, which was received at emergency room of University Hospital South Fluminense decompensated being a carrier of a large ventricular septal defect and patent ductus arteriosus, undergoing surgery correction of cardiac malformations.

Truncus arteriosus operado aos 28 anos: importância do diagnóstico diferencial / Atypical truncus arteriosus operated at 28 years of age: importance of differential diagnosis / Truncus arteriosus operado a los 28 años: importancia del diagnóstico diferencial

Descrevemos um caso de adulto de 28 anos com suspeita de cardiopatia congênita desde o nascimento, não tratada na infância por opção da família. Aos 27 anos, foi feito diagnóstico de atresia pulmonar com comunicação interventricular e colaterais sistêmico-pulmonares, sendo contraindicada a cirurgia. Uma nova reavaliação em nosso serviço demonstrou tratar-se de um truncus arteriosus atípico. O fato de um tronco arterial comum com shunt esquerda-direita ter sido visualizado ao ecocardiograma foi um dado crucial para a indicação de novo cateterismo, abrindo perspectiva de correção cirúrgica. No momento, o paciente encontra-se bem, com 7 anos de evolução pós-operatória.

This is the case of 28 year-old adult with suspected congenital heart disease since birth, not treated in childhood at the his family's choice. At 27 years old, he was diagnosed with pulmonary atresia with ventricular septal defect and systemic-pulmonary collaterals, where surgery was contraindicated. A new review in our department showed that it was an atypical form of truncus arteriosus. The fact that a common arterial trunk with left-right shunt was viewed by echocardiography was a crucial fact for the indication of new catheterization, opening the prospect of surgical correction. Currently, the patient is well, with 7 years of postoperative outcome.

Describimos un caso de adulto de 28 años con sospecha de cardiopatía congénita desde el nacimiento, no tratada en la niñez por opción de la familia. A los 27 años, se hizo diagnóstico de atresia pulmonar con comunicación interventricular y colaterales sistémico-pulmonares, y se contraindicó la cirugía. Una nueva reevaluación en nuestro servicio reveló tratarse de un truncus arteriosus atípico. El hecho de un tronco arterial común con shunt izquierdaderecha haber sido visualizado al ecocardiograma fue un dato crucial para la indicación de nuevo cateterismo, abriendo perspectiva de corrección quirúrgica. Al momento, el paciente se encuentra bien, con 7 años de evolución posoperatoria.

Perfil clínico-cirúrgico de pacientes operados por ruptura do septo interventricular pós-infarto do miocárdio / Clinical and surgical profile of patients operated for postinfarction interventricular septal rupture

OBJETIVOS: Estudar características clínicas, complicações e desfechos intra-hospitalares de pacientes operados por ruptura do septo interventricular pós-infarto. MÉTODOS: Estudo retrospectivo envolvendo 21 pacientes entre janeiro/1996 e junho/2009. Todas as operações foram realizadas na Divisão de Cirurgia Cardiovascular do Complexo Hospitalar HUOC/PROCAPE. RESULTADOS: Idade média dos pacientes foi de 62,81 anos (± 8,21), sendo 61,9 por cento (n=13) do sexo masculino. Ruptura ocorreu, em média, 4,8 dias após o infarto. Foi observado choque cardiogênico em 57,1 por cento (n=12) dos casos, sendo este fator de risco para óbito (100 por cento com choque vs. 22,2 por cento sem choque; P<0,001). Sobreviventes apresentaram média de fração de ejeção maior em comparação aos óbitos (66,29 por cento ± 4,61 por cento versus 42,71 por cento ± 4,79 por cento; P<0,001). Todos pacientes foram classificados em alto risco pelo EuroSCORE, tendo os sobreviventes média de pontuação menor em comparação aos óbitos (6,57 ± 0,53 versus 10,93 ± 2,23; P<0,001). A maioria (76,2 por cento; n=16) dos pacientes teve necessidade de uso de drogas vasoativas e 57,1 por cento (n=12) foram considerados instáveis hemodinamicamente. Necessidade de drogas vasoativas foi fator de risco para óbito (81,3 por cento no grupo com drogas vasoativas versus 20 por cento no grupo sem drogas vasoativas, P=0,025). Instabilidade hemodinâmica também foi fator de risco para óbito (100 por cento no grupo instável versus 22,2 por cento no grupo estável; P<0,001). A taxa de mortalidade intra-hospitalar foi de 66,7 por cento (n=14). CONCLUSÕES: Necessidade de drogas vasoativas, instabilidade hemodinâmica e choque cardiogênico se associaram com maiores taxas de mortalidade. Pacientes que evoluem com desfecho adverso apresentam menor função ventricular e maior pontuação no EuroSCORE. A taxa de mortalidade permanece alta.

OBJECTIVES: To study clinical features, complications and in-hospital outcomes of patients operated for postinfarction ventricular septal rupture. METHODS: A retrospective study involving 21 patients between January/1996 and June/2009. All operations were performed at the Division of Cardiovascular Surgery of Complexo Hospitalar HUOC/PROCAPE. RESULTS: Mean age of patients was 62.81 years (± 8.21), 61.9 percent (n = 13) were male. Rupture occurred on average 4.8 days after infarction. Cardiogenic shock was observed in 57.1 percent (n = 12), being risk factor for death (100 percent with shock vs. 22.2 percent without shock; P<0.001). Survivors had a higher mean ejection fraction compared to deaths (66.29 percent ± 4.61 percent versus 42.71 percent ± 4.79 percent, P <0.001). All were classified as high risk by the EuroSCORE, and the survivors had lower average score compared to deaths (6.57 ± 0.53 versus 10.93 ± 2.23; P <0.001). The majority (76.2 percent, n = 16) of the patients needed to use vasoactive drugs and 57.1 percent (n = 12) considered hemodynamically unstable. Need for vasoactive drugs was a risk factor for death (81.3 percent with vasoactive drugs versus 20 percent without vasoactive drugs, P = 0.025). Hemodynamic instability was also a risk factor for death (100 percent in the unstable group versus 22.2 percent in the stable group; P <0.001). The rate of in-hospital mortality was 66.7 percent (n = 14). CONCLUSIONS: The need for vasoactive drugs, hemodynamic instability and cardiogenic shock were associated with higher rates of mortality. Patients who had adverse outcomes had less ventricular function and higher score in the EuroSCORE. Mortality remains high.